AJNR病例求学: 烟雾病

2021-11-15 02:37:40 来源:
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2014年11月13日,AJNR周刊刊出了如下一则教学小儿例。

小儿史 小儿人为18岁男性,患有I型神经纤维瘤小儿,伴有慢性头痛、头晕。

轴位T2WI(上图1)谨左侧中枢神经系统里动脉M1段边界细致,前方侧裂北区可见不规则形、双螺旋的集肺部流空波形。轴位FLAIR(上图2)谨前方半卵椭圆里心局灶性较低波形,查看分水岭北区缺血灶。轴位MRA(时间飞跃法律条文,最大量投影)(上图3)谨前方中枢神经系统里动脉腰椎明显狭窄,并可见多个小肺部显谨,查看侧支反应器形成。

诊断结果:Moyamoya 小儿

“Moyamoya”一词的日语原意是“煤烟”,Moyamoya小儿(煤烟小儿)是以缓慢困难重重的单或双侧颈内动脉远端、中枢神经系统里动脉以及纹状体动脉侧支反应器形成为特点的脑肺部小儿。因肺部摄影术时呈现出煤烟状肺部,故名叫“煤烟小儿”。煤烟小儿不是一个特定的疾小儿或综合逆,而是一种特殊的肺部摄影术观感方式。大多数小儿例与瘢白毛小儿、镰状细胞小儿、下半身动脉炎以及紫外线诱导的肺部小儿等有关。先天性/恶性肿瘤煤烟小儿(经典型煤烟小儿)在亚洲人里更常见。

诊断概要:

1. 颈内动脉或中枢神经系统里动脉多发狭窄(主要在基底节北区)和/或基底节北区侧支反应器形成;

2. 脑肺部摄影术呈现出“煤烟”状小肺部影;

3. 分水岭北区局灶性脑缺血灶;

4. FLAIR上图像谨同侧脑沟略增宽,提升上图像可见软神经组织不规则、线状弱化波形,即“马里兰大学逆”,查看侧支反应器丰富。

鉴别诊断:动脉夹层、血栓形成、AVM

放射治疗:肺部重建或支架脑

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撰稿人: 程赛楠

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